Причины геморрагических диатезов

В настоящее время установлено, что причиной двух наиболее распространенных форм геморрагических диатезов - гемофилии А и болезни Виллебранда является нарушение синтеза молекулы фактора VIII. Однако клинико-лабораторные проявления гемофилии А и болезни Виллебранда различны. Так, гемофилия А наследуется как рецессивный сцепленный с полом признак и характеризуется выраженным нарушением в плазменнокоагуляционном звене гемостаза на фоне нормальных показателей первичного гемостаза. Болезнь Виллебранда передается по аутосомальному доминантному типу и проявляется геморрагическим диатезом с преимущественным поражением сосудисто-тромбоцитарпого звена гемостаза. Различие между указанными заболеваниями объясняется нарушением синтеза независимых по своим биологическим свойствам субъединиц, входящих в сложный комплекс молекулы фактора VIII.

Одна из субъединиц низкого молекулярного веса, нарушение синтеза которой обусловливает клинические проявления гемофилии А, связана с прокоагулянтной активностью фактора VIII (VIII: С). Она обеспечивает участие фактора VIII в процессе свертывания крови и для оценки ее используются коагуляционные Методы. Синтез низкомолекулярпой субъединицы осуществляется под контролем Х-хромосомы, хотя место синтеза до настоящего времени не установлено.

Вторая субъединица высокого молекулярного веса определяет участие фактора VIII в осуществлении реакций первичного гемостаза. Нарушение ее синтеза лежит в основе патогенеза болезни Виллебранда, в связи с чем она получила название «фактор Виллебранда» (VIII: vW).В отличие от прокоагулянтной субъединицы, синтез VIII : vW контролируется аутосомальной хромосомой, что объясняет различие в характере наследования гемофилии А и болезни Виллебранда. Установлено, что фактор Виллебранда синтезируется независимо от прокоагулянтного компонента (VIII: Q) эндотелиальными клетками, из которых он секре-тируется в плазму, где, по-видимому, происходит связывание с низкомолекулярной субъединицей.

© 2008 Все права защищены medicipedia.ru