Исследования коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза

В остальных случаях выявлялись разнонаправленные изменения. Сравнение результатов одновременного определения активности фактора Виллебранда и адгезивности тромбоцитов показало меньшую значимость последних для косвенной характеристики функциональной активности фактора Виллебранда, по сравнению с первичной длительностью кровотечения. Только в 48% наблюдений показатели адгезивности кровяных пластинок находились в соответствии с уровнем фактора Виллебранда. В остальных случаях отмечались разнонаправленные изменения.

Таким образом, результаты исследования коагуляционного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза у больных болезнью Виллебранда позволяют сделать следующий вывод. Наиболее частыми лабораторными признаками заболевания являются нарушение индекса АПТВ, снижение активности факторов VIII: С и Виллебранда (VIII :vW) и увеличение длительности кровотечения. Однако, анализируя данные индивидуального обследования каждого из наблюдавшихся больных, мы отметили значительную вариабельность лабораторного проявления заболевания. Лишь у 47,3% из обследованных больных одномоментно выявлялись все четыре из перечисленных характерных признаков заболевания. У 32% больных были изменены три показателя. Самые различные сочетания 2 отрицательных и 2 положительных результатов были в 16% наблюдений, а в 3,6%-лишь один из характерных признаков заболевания. В тех случаях, когда выявлялся неполный набор признаков, диагноз ставился на основании неоднократных повторных исследований с привлечением членов семьи больного. Следует отметить, что при повторном исследовании у некоторых больных, особенно с умеренным течением геморрагического синдрома, лабораторные признаки значительно вариировали.

Стабильность фенотипа, как показали наши наблюдения, была характерна исключительно для больных с тяжелым течением болезни Виллебранда, у которых на протяжении всего срока наблюдения выявлялись все лабораторные признаки, характерные для классической формы заболевания. Именно у этой категории больных, кроме обычно наблюдаемого снижения активности фактора Виллебранда в плазме, методом иммунофлюоресценции с использованием антисыворотки к фактору VIII, нами было установлено отсутствие последнего в клеточных структурах (тромбоцитах, оубэндотелии).

© 2008 Все права защищены medicipedia.ru