Ингибиция активности плазменных факторов коагуляции

Наши данные показали, что повторные кроводачи, иммунизация, интенсивный плазма - и цитаферез нередко приводят к неспецифической активации гемостаза, а затем к вторичной активации ПСС. В течене 3-4 недель после курса цитафереза наблюдается повышенная активность AT-III, удлинение тромбинового времени, нарушается нормальное фибринообразование. Однако эти изменения носят временный характер, геморрагических проявлений не отмечалось.

Ингибиция активности плазменных факторов коагуляции может быть обусловлена диспротеинемией, гнперглобулинемией, наличием в плазме иммуноглобулинов, появляющихся при аутоиммунных заболеваниях и при массивной гемокомпонентной терапии.

Обследование больных миеломной болезнью позволило нам выявить повышение антикоагулянтной активности, а также увеличение уровня гликозаминогликанов плазмы в 1,5-2 раза по сравнению с нормой.

Кровоточивость может быть обусловлена появлением в плазме антител, инактивирующих ристоцегиновый кофактор молекулы фактора VIII, что проявляется в виде приобретенного синдрома Виллебранда, клиника которого очень вариабельна. Так называемая «приобретенная гемофилия» (синдром Виллебранда) наблюдалась нами при сфероцитозе (гемолитической анемии), беременности и родах с септическими осложнениями. Интересен литературный материал, посвященный анализу 215 случаев появления ингибитора VIII фактора как осложнения при различных заболеваниях, не связанных с врожденным дефектом его синтеза.

Остается дискуссионным положение о возможности эндогенной гепаринемии, приводящей к геморрагическому синдрому. Для решения этого вопроса нами была применена методика биохимического выделения гликозаминогликанов и фракции гепарина из плазмы с последующим определением их количества по содержанию уроновых кислот. Этот метод позволил констатировать повышение содержания этой фракции при миеломной болезни и у отдельных больных с проявлениями кровоточивости неясной этиологии, которые трактовались как дисфибриногенемия, синдром Виллебранда. и др.

© 2008 Все права защищены medicipedia.ru