Фактор Виллебранда

Участие фактора Виллебранда в осуществлении сосудисто-тромбоцитарного взаимодействия объясняют тем, что он необходим для адгезии тромбоцитов к субэндотелию и агрегации их между собой. Реакция эта инициируется изменением электростатического заряда поверхности, с которой контактирует кровь, что лежит в основе обеспечения нормальной длительности кровотечения. Установлено также, что фактор Виллебранда необходим и для агрегации тромбоцитов in vitro под действием антибиотика ристоцетина или ристомицина, хотя мы все еще не имеем представления об аналоге его в организме челопека-кроме того, высокомолекулярная субъединица выполняет ашитную роль белка-носителя по отношению к низкомолекулярной субъединице, способствуя сохранению се биологической активности, что позволяет предположить иную причину снижения коагуляционной активности фактора VIII при болезни Виллебранда по сравнению с гемофилией А.

В настоящее время лабораторная практика не располагает методами прямого исследования биологической активности фактора Виллебранда. Для оценки его вышеперечисленных свойств используется несколько тестов, в том числе: определение первичной длительности кровотечения, ретенции кровяных пластинок на раневой поверхности и поверхности стекловолокна, а также способности тромбоцитов агрегировать в плазме под действием антибиотика ристоцетина/ристомицина. Возможно и количественное определение белка фактора Виллебранда с помощью методов иммунопреципитации с использованием гетерологичных сывороток к фактору VIII человека.

Учитывая вышесказанное, для диагностики заболеваний, обусловленных нарушением синтеза фактора VIII, должны применяться методы, всесторонне оценивающие его участие в коагуля-ционном процессе и в осуществлении сосудисто-тромбоцитарных реакций. В настоящее время имеются достаточно точные методы оценки коагуляционной активности фактора VIII (VIII: С), поэтому диагноз гемофилии А не представляет особых трудностей. В то же время диагностическая значимость тестов, используемых для определения функциональных активностей фактора Виллебранда, неравнозначна, что создает определенную трудность при диагностике болезни Виллебранда.

© 2008 Все права защищены medicipedia.ru