Болезнь Виллебранда

Диагностика в значительной степени усложняется и характерной для этого заболевания вариабельностью клинико-лабораторных проявлений. Авторы, наблюдавшие больных болезнью Виллебранда, отмечают, что диагноз не сложен только для тяжелых случаев заболевания, когда у больных выявляются все характерные клинико-лабора-торные признаки: геморрагические проявления преимущественно из слизистых, аутосомально-доминантиый характер наследования, снижение коагуляционной активности фактора VIII на фоне нормальных или умеренно нарушенных показателей времени свертывания крови, удлинение первичной длительности кровотечения, снижение ретенции кровяных пластинок и агрегации их в присутствии антибиотика ристоцетина (или ристомицина). Но, если клиника геморрагического синдрома выражена умеренно, то у больных могут отсутствовать те или иные симптомы, типичные Для болезни Виллебранда. Улучшение диагностики, как известно, зависит от умения распознавать именно легкие и скрытые формы заболевания.

Мы провели анализ результатов лабораторного исследования 63 больных болезнью Виллебранда, находившихся под нашим наблюдением. Больные обследовались с использованием следующего комплекса методов:

- для оценки коагуляционного звена гемостаза - время свертывания крови, индекс АПТВ (отношение активированного парциального тромбопластинового времени, полученного при исследовании плазмы больного, к таковому донорского контроля), коа-гуляционная активность фактора VIII (VIII: С);

- для оценки сосудисто-тромбоцнтарного звена гемостаза - первичная длительность кровотечения, адгезивность тромбоцитов на раневой поверхности и поверхности стекловолокна, активность фактора Виллебранда. Последняя определялась по способности тромбоцитов здорового человека (стандартная взвесь) агрегировать в исследуемой бестромбоцитной плазме под действием антибиотика ристомицина.

© 2008 Все права защищены medicipedia.ru